Dystrophie
Was versteht man unter dem Begriff Dystrophie?
Unter einer Dystrophie – von altgr. dys „schlecht“ (hier „Fehl-“) und trophein „ernähren“, „wachsen“; „Fehlernährung“) – werden in der Medizin degenerative Besonderheiten verstanden, bei denen es durch Entwicklungsstörungen einzelner Gewebe, Zellen, Körperteile, Organe oder auch des gesamten Organismus zu entsprechenden Degenerationen (Fehlwüchsen) kommt.
Die Zapfen-Stäbchendystrophie (ZSD) ist eine erbliche Augenerkrankung, bei der es zu Beginn zum Absterben der Zapfen in der Netzhautmitte kommt und die sich dann langsam in den äußeren Bereich und auf die Stäbchen ausbreitet. Sie tritt am häufigsten bis zum 20. Lebensjahr in Erscheinung, kann sich aber auch erst später bemerkbar machen.
Die ZSD ist eine Erkrankung, bei der es bereits am Anfang zu einem starken Verlust der Sehschärfe kommt, und schreitet im weiteren Verlauf mit variabler Geschwindigkeit fort. Die Zapfen sind bei diesem Krankheitsbild am stärksten betroffen. Sie haben ihre höchste Dichte im Sehzentrum (Makula), so dass es bereits mit Krankheitsbeginn zu zentralen Gesichtsfeldausfällen kommen kann, die es dem Betroffenen unmöglich machen, anvisierte Objekte zu sehen. Da die Stelle des schärfsten Sehens verloren geht, kommt es häufig zum Augenzittern (Nystagmus) oder einer Fehlstellung der Augen (Strabismus). Durch den zunehmenden Verlust der Zapfen kommt es zu Störungen bei der Anpassung an verschiedene Lichtverhältnisse, somit zu einer erhöhten Blendempfindlichkeit, welche das Sehen bei hellem Licht bedeutend beeinträchtigt. Auch das Erkennen von Farben ist früh gestört.
Da die Stäbchen zu Beginn der Erkrankung kaum betroffen sind, ist das Sehen in der Dämmerung noch gut möglich. Erst im späteren Verlauf werden auch die mittleren- und äußeren Bereiche der Netzhaut und damit die Stäbchen betroffen. Der Begriff Dystrophie, der am Namensende steht, sagt aus, dass es sich bei dieser Erkrankung um eine angeborene langsam fortschreitende Zerstörung des Gewebes handelt. Ursache dafür sind Mutationen in verschiedenen Genen.